
Хирурги успешно провели первую в своем роде внутриутробную операцию по лечению потенциально смертельного генетического дефекта в головном мозге. Новая процедура, которую обычно лечат после рождения, может дать новорожденным больше шансов на нормальную жизнь.
Мальформация вены Галена (VOGM) — это редкая аномалия, которая может возникать в кровеносных сосудах головного мозга во время развития. Артерии деформируются и соединяются с венами вместо капилляров, что влияет на скорость кровотока через мозг. Это создает дополнительное давление в головном мозге, потенциально вызывая различные повреждения головного мозга или даже сердечную недостаточность, поскольку сердцу приходится работать больше, чтобы компенсировать это. Если его не лечить, у младенца может остаться пожизненное повреждение головного мозга, что повлияет на его развитие, а в некоторых случаях это приведет к летальному исходу в течение нескольких дней после рождения.
Наиболее распространенным методом лечения VOGM является процедура, называемая эмболизацией. Выполняется после рождения, катетер вводится через кровеносные сосуды в место порока развития, куда вводится вещество, блокирующее нежелательное соединение вены и восстанавливающее нормальный кровоток. К сожалению, к тому времени, когда это будет сделано, ущерб уже будет нанесен.
Таким образом, хирурги из Brigham and Women’s Hospital и Boston Children’s Hospital впервые провели внутриутробную эмболизацию VOGM под контролем УЗИ. В утробе матери плацентарное кровообращение снимает нагрузку с сердца и мозга плода, защищая их от повреждений. Гипотеза заключалась в том, что выполнение процедуры до рождения может улучшить результаты.
Команда провела процедуру на плоде на сроке 34 недели и два дня беременности и, похоже, добилась успеха. Ребенок родился в середине марта, и МРТ не показала признаков инсульта, скопления жидкости или кровотечения, которые являются распространенными симптомами ВОГМ.
«В нашем первом пролеченном случае мы были взволнованы, увидев, что агрессивное снижение, обычно наблюдаемое после рождения, просто не проявилось», — сказал Даррен Орбах, ведущий автор исследования. «Мы рады сообщить, что в шесть недель младенец чувствует себя замечательно, не принимает лекарств, нормально ест, набирает вес и вернулся домой. Признаков какого-либо негативного воздействия на мозг нет».
Несмотря на впечатляющие результаты, команда отмечает, что это всего лишь один случай, и в будущем необходимо будет провести работу, чтобы проверить его. безопасность и эффективность у других пациентов.
«Этот подход может обозначить сдвиг парадигмы в лечении аномалии развития вены Галена, где мы устраняем мальформацию до рождения и предотвращаем сердечную недостаточность до того, как она произойдет. чем пытаться обратить его вспять после рождения», — сказал Орбах. «Это может заметно снизить риск долгосрочного повреждения головного мозга, инвалидности или смерти среди этих младенцев».
Исследование было опубликовано в журнале Stroke.




